成功案例
自身免疫相关性癫痫一线治疗的经验
自身免疫相关癫痫
“自身免疫相关癫痫”被ILAE 定义为免疫介导的脑部疾病的慢性癫痫发作[1]。尽管近二十年来发现了一些特异性神经抗体，但由于该类患者隐袭起病，临床表现复杂，还可能存在大量抗体阴性的患者，以至于2020年ILAE认为自身免疫相关癫痫（或自身免疫性癫痫）的诊断是一个“挑战性的难题”，并指出该类患者对抗癫痫发作药物、经典免疫治疗、手术治疗反应均差，往往发展成难治性癫痫，因此，临床急需有效的诊断和治疗方法。
01案例展示
唐小姐，31岁，因“4月内发作性四肢抽搐伴意识障碍3次”于2021年2月到本院癫痫门诊就诊，头颅MRI正常，脑电图显示左额颞的癫痫样放电（图1,2），诊断为癫痫。
患者自觉无明显原因和诱因发病，也无家族史，但是追问病史：患者有长期中耳炎，2年前曾行中耳的胆脂瘤术。我们怀疑其存在自身免疫相关性癫痫的可能，给她进行了免疫相关检查，结果发现：抗内皮细胞抗体阳性(++)(图3)，疑诊为“自身免疫相关性癫痫”。
虽然4月发作了3次，已经达到用药标准，但患者由于担心药物副作用，且药物也不能解决免疫性问题，她没有服用抗癫痫药物，